کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان با تولید آنتی‌بادی‌هایی که علیه گلبول‌های قرمز خون فرد هدایت می‌شوند، مشخص می‌شوند که منجر به تخریب آن‌ها توسط سیستم فاگوسیتیک یا مکمل تک هسته‌ای می‌شود. AIHA مشاهده شده در اطفال معمولاً خود محدود شونده است و اغلب توسط عفونت‌های ویروسی تسریع می‌شود.
کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) وقتی که آنتی‌بادی‌ها بر علیه گلبول‌های قرمز خون خود فرد قرار بگیرند، اتفاق میفتد و یک اختلال نادر گلبول قرمز است که باعث ترکیدن آن‌ها می‌شود و منجر به غلظت ناکافی در خون می‌شود.
هنگامی که این اتفاق میفتد، طول عمر گلبول‌های قرمز خون از 100 تا 120 روز به چند روز در موارد جدی کاهش می‌یابد. سپس اجزای درون سلولی گلبول‌های قرمز در خون و بافت در حال گردش آزاد می‌شوند و علائم مشخصی را ایجاد می‌کنند.
علل کم‌خونی همولیتیک خودایمن به خوبی شناخته نشده است. ممکن است یک اختلال اولیه یا ثانویه به یک بیماری زمینه‌ای مانند ویروس اپشتین بار، لنفوم، لوپوس، اختلالات نقص ایمنی، آرتریت روماتوئید یا کولیت اولسراتیو باشد. AIHA همچنین ممکن است جزئی از سندرم ایوانز باشد، یک بیماری خود ایمنی که بیش از یک رده سلول خونی را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
کم خونی همولیتیک خود ایمن در کودکان به زبان ساده چیست؟
کم خونی زمانی است که تعداد گلبول‌های قرمز در بدن بسیار کم می‌شود. گلبول‌های قرمز حاوی هموگلوبین هستند، پروتئینی که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می‌کند. بدون گلبول‌های قرمز کافی، اکسیژن به اندام‌های بدن نمی‌رسد. بدون اکسیژن کافی، اندام‌ها نمی‌توانند به طور طبیعی کار کنند.
کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان (hee-muh-LIT-ik) نوعی کم‌خونی است که زمانی اتفاق میفتد که گلبول‌های قرمز خون سریعتر از آنچه بدن می‌تواند آن‌ها را بسازد تجزیه می شود.
چگونه از AIHA یا کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان مراقبت کنیم؟
کودکان مبتلا به کم خونی همولیتیک خودایمن از طریق برنامه کم‌خونی‌های نادر و اختلالات آهن در مرکز سرطان و اختلالات خونی کودکان درمان می‌شوند. بیماران به گسترده‌ترین مجموعه‌ای از تخصص‌های مربوط به اختلالات خونی و فوق تخصص‌های کودکان دسترسی دارند.
گستردگی تخصص در بیمارستان‌های تخصصی درمان کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان به پزشکان اجازه می‌دهد تا تیمی از متخصصان را برای رفع نیازهای خاص بیمار جمع آوری کنند. تیم‌های درمانی توسط یک هماتولوژیست کودکان متخصص در اختلالات ارثی کمبود آهن، و همچنین پرستاران و دستیاران پزشک که در درمان کم خونی‌ها، هموگلوبینوپاتی‌ها و اختلالات گلبول‌های قرمز تخصص دارند، رهبری می‌شوند.
علائم کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان چیست؟
بسته به نوع کم خونی همولیتیک، علائم می‌تواند خفیف یا بسیار شدید باشد.
علائم و نشانه‌های کم‌خونی همولیتیک چیست؟ علائم کم‌خونی همولیتیک ممکن است خفیف باشد و به تدریج بدتر شود یا به سرعت شدید شود شایع‌ترین علائم کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) عبارتند از:
- درد عضلانی
- سردرد
- تهوع و استفراغ
- ضعف
- رنگ پریده به نظر برسد
- بد خلق به نظر می رسند
- خیلی خسته باشه
- احساس سرگیجه یا سبکی سر
- ضربان قلب تند داشته باشید
- سریع نفس بکشید یا احساس تنگی نفس کنید
- زردی (زردی پوست و چشم)
- طحال بزرگ شده دارند
- ادرار تیره و چایی رنگ داشته باشید ادرار قهوه‌ای تیره
چه چیزی باعث AIHA یا کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان می‌شود؟
تقریباً در نیمی از موارد علت کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان، اعم از ایدیوپاتیک یا اولیه، قابل تعیین نیست. این وضعیت همچنین می‌تواند ناشی از اختلالات دیگر یا ثانویه باشد یا همراه با آن رخ دهد. همچنین به ندرت ممکن است پس از استفاده از برخی داروها مانند پنی‌سیلین یا پس از پیوند سلول‌های بنیادی خون و مغز توسط فرد ایجاد شود.
آیا کم خونی همولیتیک خودایمن در کودکان ارثی است؟
محققان بر این باورند که عوامل متعددی ممکن است در علل AHA یا کم خونی همولیتیک خودایمن در کودکان دخیل باشند. از جمله تأثیرات ژنتیکی و محیطی. در تعداد بسیار کمی از موارد، به نظر می‌رسد کم‌خونی همولیتیک خودایمنی در خانواده‌ها دیده می‌شود. در این موارد، ژن مغلوب به نظر می‌رسد.
کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان چگونه تشخیص داده می‌شود؟
پس از رد علل دیگر، پزشکان کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان ( AIHA) را با آزمایش خون و ادرار تشخیص می‌دهند. درک این نکته مهم است که برخی از علائم کم‌خونی ممکن است شبیه علائم سایر مشکلات پزشکی رایج تر یا سایر اختلالات خونی باشد.
از آنجایی که برخی از این علائم می‌توانند به شرایط دیگری نیز اشاره کنند، و از آنجایی که کم‌خونی خود می‌تواند نشانه‌ای از یک مشکل پزشکی دیگر باشد، مهم است اینکه فرزندتان را برای درمان فوری و تشخیص دقیق توسط متخصص پزشکی واجد شرایط بررسی کنید.
چگونگی تشخیص کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان :
پزشکان معمولاً می‌توانند کم‌خونی همولیتیک را با موارد زیر تشخیص دهند:
- سوال در مورد علائم
- پرسیدن اینکه آیا یکی از اعضای خانواده کم‌خونی دارد یا خیر
- انجام یک امتحان
انجام آزمایش خون:
گلبول‌های قرمز را با میکروسکوپ نگاه کنید.
به دنبال آنتی‌بادی بگردید تا ببینید آیا سیستم ایمنی به آن‌ها حمله می‌کند یا خیر؟
بررسی کنید که بدن با چه سرعتی گلبول‌های قرمز جدید می‌سازد
به دنبال نشانه‌هایی باشید که نشان می‌دهد بسیاری از گلبول‌های قرمز خون در حال شکستن هستند
هر گونه کم‌خونی ارثی را با استفاده از آزمایش‌های تخصصی، گاهی اوقات آزمایش ژنتیکی بررسی کنید
گزینه‌های درمانی برای AIHA در کودکان چیست؟
موارد خفیف کم‌خونی همولیتیک خودایمن در کودکان اغلب نیازی به درمان ندارند و خود به خود برطرف می‌شوند. رایج‌ترین درمان کم‌خونی در کودکان عبارتند از:
- درمان شرایط زمینه‌ای
- کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون برای سرکوب پاسخ ایمنی
- داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند ریتوکسیماب یا آزاتیوپرین
- اسپلنکتومی برای حفظ RBC و جلوگیری از کم‌خونی
- انتقال خون
کم‌خونی همولیتیک خود ایمن در کودکان چگونه درمان می‌شود؟
درمان کم خونی همولیتیک در کودکان به علت آن بستگی دارد. یک متخصص خون (پزشکی که مشکلات خونی را درمان می‌کند) به کودکان مبتلا به کم‌خونی همولیتیک کمک می‌کند تا درمان مورد نیاز خود را دریافت کنند. ممکن است این درمان‌ها شامل موارد زیر باشد:
- انتقال خون (دادن گلبول‌های قرمز اهدایی به کودک)
- آنتی‌بادی‌های داده شده از طریق ورید (ایمونوگلوبولین داخل وریدی، IVIG))
- داروها (اغلب استروئیدها) و آنتی‌بادی‌ها برای تضعیف حمله سیستم ایمنی بدن به گلبول‌های قرمز خون
- برداشتن طحال (طحال برداری)
- درمان با اسید فولیک
چشم انداز بلند مدت برای کودکان مبتلا به AIHA چیست؟
پیش آگاهی برای کودکان مبتلا به کم‌خونی همولیتیک خودایمن به طور کلی بسیار خوب است و کم خونی معمولاً کوتاه مدت و خود محدود شونده است. اگر این بیماری در سال اول زندگی یا در دوران نوجوانی رخ دهد، این بیماری اغلب می‌تواند یک دوره مزمن را دنبال کند که به درمان طولانی‌مدت سرکوب‌کننده سیستم ایمنی نیاز دارد، که می‌تواند عواقب جدی مانند افزایش خطر عفونت داشته باشد.
دلایلی که باعث کم خونی همولیتیک ارثی می‌شود؟
دلایل مختلفی برای کم خونی همولیتیک وجود دارد. برخی از علل ارثی هستند (از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند) و برخی نه.
کم‌خونی‌های همولیتیک ارثی عبارتند از:
- کم خونی داسی شکل
- کمبود G6PD (گلوکز -6- فسفات دهیدروژناز).
- کمبود PK (پیروات کیناز).
- اسپرهسیتوز ارثی
- الیپتوسیتوز ارثی (اوالوسیتوز)
- تالاسمی‌ها
کم‌خونی‌های همولیتیک که ارثی نیستند عبارتند از:
- کم خونی همولیتیک خودایمنی: این زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی مبارزه کننده با عفونت به گلبول های قرمز خون حمله کند. برخی از داروها یا عفونت می تواند باعث این امر شود و همچنین برخی از بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس.
- کم خونی همولیتیک مکانیکی: زمانی اتفاق می افتد که چیزی گلبول های قرمز را از بین می برد.مانند دستگاه بای پس قلب/ریه (ECMO)، یک دریچه قلب مصنوعی، راه رفتن یا دویدن برای مدت طولانی (به نام “هموگلوبینوری مارس”)، عروق خونی غیر طبیعی (کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک)، سرطان و مواد شیمیایی مانند سرب، آرسنیک و زهر مار
سخن پایانی
گاهی اوقات کم‌خونی همولیتیک خودایمن با درمان برطرف می‌شود و دیگر عود نمی کند. اما در برخی از کودکان باعث مشکلات پزشکی مداوم می‌شود. بسیاری از این موارد قابل درمان هستند. پزشک متخصص می‌تواند به والدین کمک کند تا جزئیات کم‌خونی همولیتیک فرزندشان را درک کنند و بهترین درمان را توصیه کنند.
اگر کودک شما کم خونی همولیتیک خود ایمن دارد، می توانید با موارد زیر کمک کنید:
- فرزندتان را به تمام قرارهای ملاقات با پزشک ببرید
- پیروی از توصیه های پزشک