انواع بیماری پروانهای
بیماری پروانهای از گروه بیماری‌های نادر می‌باشد که ابتلا به آن سبب یک سری تغییرات در پوست از جمله تاول زدن و قرمز شدن پوست می‌شود. در این بیماری اتفاقات خیلی ساده ای مثل خارش دست، کندن چسب زخم، گرم شدن هوا و… باعث به وجود آمدن یا تشدید آن می‌شود. حتی گاهی در صورت حاد بودن این بیماری امکان تاول زدن در دهان، معده و داخل بدن وجود دارد.
بیماری پروانه‌ای‌چیست؟
بیماری‌های پروانهای یا اپیدرمولیز بولوسا (EB) از بیماری‌های نادری هستند که موجب حساس‌شدن پوست و تاول زدن آن می‌شوند. تاول هایی که در این بیماری بر پوست ظاهر می‌شوند به راحتی می‌ترکند و جای زخم آنها باقی می‌ماند. در بعضی کودکان نیز تاول‌ها در بافت مرطوب ایجاد می‌شود که باعث احاطه گلو، معده، روده، رکتوم و… می‌شود.
تاول‌های به‌وجود آمده باعث شکنندگی پوست شده که در زمان تولد کودک هم قابل توجه می‌باشد. همانطور که پیش‌تر اشاره کردیم این تاول ها توسط موارد جزئی مثل خارش، گرما یا مالش به وجود می‌آیند. همچنین این تاول‌ها ممکن است در داخل بدن از جمله معده و دهان رخ دهد.
بیماری‌های پروانهای ارثی بوده و بیشتر در کودکان کم سن و یا نوزادان دیده می‌شود. برای این بیماری درمانی وجود ندارد و تنها درمان آن بر روی مراقبت از تاول و پیشگیری از زدن تاول‌های جدید متمرکز می‌باشد. با این وجود نیز ممکن است این بیماری با افزایش سن هم بهبود یابد.
انواع بیماری پروانهای
-
بیماری پروانهای سیمپلکس:
این نوع از شایع ترین نوع بیماری پروانهای می‌باشد. در این نوع بیماری تاول‌ها معمولا روی دست و پای نوزاد به وجود می‌آیند. در ادامه ممکن است پوست دیگر تاول نزند و تنها باعث سخت و ضخیم شدن پوست در سنین نوجوانی و بزرگسالی شود.
این نوع تاول‌ها گسترده است و ممکن است داخل دهان و معده رخ دهد. حتی باعث ضخیم و سخت و از بین رفتن ناخن‌ها شود. تاول زدن هنگام تولد جدی‌تر است با مرور زمان و افزایش سن شدت آنها کاهش می‌یابد و در نهایت با صاف شدن تاول‌ها پوست درمان شده و بدون زخم بهبود می‌یابد.
-
بیماری پروانهای دیستروفیک:
در صورت ابتلای نوزاد به نوع خفیف این بیماری، تاول‌ها روی دست، پاها، آرنج و زانو به وجود می‌آید. تاول‌ها در این نوع می‌توانند گسترده باشند. نوزادی که با نوع شدید این بیماری متولد می‌شوند ممکن است دارای تاول‌های خیلی شدید و پوست از رفته به دنیا می‌آیند. گاهی ممکن است تاول‌ها در داخل دهان و مری شکل گرفته و بلعیدن را برای کودک یا نوزاد سخت کند که در این صورت فرد نیاز به لوله تغذیه پیدا میکند.
در صورت اتمام تاول‌ها زخم‌ها ایجاد می‌شوند، در صورتی که زخم و تاول‌ها به طور مکرر روی پوست پاها شکل بگیرند سبب اتصال انگشت‌ها به هم می‌شوند و راه رفتن را برای بیمار مشکل میکند. در صورتی که انگشتان نوزاد یا کودکتان به طور مکرر تاول می‌زند برای جلوگیری از متصل شدن آنها می‌توانید یک سری راهکار های احتیاطی انجام دهید.
-
بیماری پروانهای موضعی:
این نوع بیماری در صورتی که خفیف باشد باعث ایجاد تاول هایی روی دست و پا و آرنج می‌شود که معمولا تا دو، سه ماهگی نوزاد کاهش می‌یابند. در صورت شدید بودن می‌تواند تاول‌هایی در دیگر نقاط بدن حتی دستگاه گوارشی شکل بگیرد.
در صورتی که تاول‌ها کاهش یابند زخم‌ها شکل می‌گیرند که گسترش آنها در انگشتان سبب اتصال انگشتان دست و پا به یکدیگر می‌شود، میتوان برای جلوگیری از این اتفاق اقداماتی احتیاطی انجام داد. از عوارض آن میتوان به مشکلات تنفسی، ریزش مو و عفونت اشاره کرد و حتی گاهی در صورت شدت زیاد آن نوزاد در سال اول زندگی از دنیا می‌روند.
-
سندروم کیندلر:
این نوع از بیماری پروانهای بسیار نادر می‌باشد، به گونه‌ای که طبق گزارشات فقط ۱۰۰ نفر از سال ۱۹۴۵ به این بیماری دچار شده‌اند. که بیشترین موارد از این مبتلایان از اقوامی که در مناطق روستای پاناما زندگی می‌کردند می‌باشد. در هنگام تولد پوست تاول زده و به طرز خیلی شدیدی به نور خورشید حساس می‌باشد ولی این حساسیت با گذشت زمان و افزایش سن کاهش می‌یابد.
با کاهش تاول ها با افزایش سن بیماری، بیماری به نام پوکلیدرما به‌وجود می‌آید، در این بیماری لکه های تیره ای روی پوست شکل گرفته که در ابتدا تنها در برخی نقاط بدن است و با بزرگ شدن بیمار همه جای پوست بدن او را درگیر میکند. در این مرحله پوست دست و پاها به شدت نازک می‌شوند و حتی ممکن است رگ‌های خونی از زیر پوست دیده شوند. همچنین ممکن است پوست مانند افراد مسن دچار چروک شود.
-
بیماری پروانهای آکوئیسیتا:
این بیماری با بقیه انواع بیماری پروانهای متفاوت و بسیار نادر است. این نوع بیماری، یک بیماری خودایمنی تصور می‌شود که در آن ممکن است فرد بخشی از بخش بدن را به عنوان مهاجم خارجی اشتباه گرفته و حتی به آن حمله کند. در این بیماری هم بدن به کلاژن که در سراسر بدن وجود دارد حمله میکند و در نهایت این حملات موجب تاول می‌شود.
در انواع مختلف بیماری پروانهای دیدیم که در سنین کم و یا هنگام تولد به وجود آمده‌اند ولی بر خلاف آنها این نوع در سنین ۳۰ یا ۴۰ سالگی در افراد پدیدار می‌شود. تاول‌ها در ابتدا روی دست‌ها، پاها و زانو و آرنج به‌وجود می‌آیند ولی با گذشت زمان گسترش یافته حتی در دهان، چشم، بینی هم دیده می‌شود. تاول ها درون بدن زخم‌های شدیدی ایجاد می‌کنند. گاهی هم با التیام تاول ها میلیا که لکه‌های سفیدی می‌باشند بر روی پوست ظاهر می‌شوند.
پیشگیری از بیماری پروانهای
در ابتدا باید برای تشخیص بالینی بیماری به متخصص پوست و مو مراجعه شود. سپس برای تشخیص و پیدا شدن جهش عامل این بیماری بررسی‌های ژنیتیکی انجام می‌شود. در این صورت میتوان از تولد فرزند از مبتلا شدن او به این بیماری‌ها پیشگیری کرد. در روش‌های جدید‌تر نیز تمام ژن‌های عامل در نوزاد مورد بررسی قرار گرفته تا جهش ژن پیدا شود.
علائم بیماری پروانهای
نشانه‌ها و علائم بیماری پروانهای با توجه به تفاوت و نوع آنها نیز متفاوت می‌باشد. با این حال به طور کلی از عواملی که میتوان به آنها اشاره کنیم عبارتند از:
- پوستی حساس، شکننده و نازک که به آسانی تاول می‌زند.
- ناخن هایی که نمی‌توانند فرم بگیرند یا بسیار ضخیم‌اند.
- داشتن پوست سخت و ضخیم در دست و پاها
- تاول در قسمت‌های داخلی از جمله دهان
- جوش‌ها یا برجستگی‌های ریز در پوست
- مشکلات دندانی مثل آسیب دیدن مینای دندان
- خارش
- مشکل در بلعیدن غذا
عوارض بیماری پروانهای
از عوارض مختلف این بیماری نیز میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
-
عفونت‌های پوستی:
به خاطر تاول‌ها و زخم‌های ایجاد شده روی پوست ممکن است تماس هرگونه آلودگی موجب عفونت پوستی شود در مواقع بسیار خطرناک‌تر ممکن است باکتری‌ها به زیر پوست نفوذ کرده و عفونت خونی را به‌وجود بیاورد.
-
مشکلات تغذیه:
مشکل در هنگام بلع غذا و موارد دیگر به دلیل وجود زخم و تاول در اندام‌های داخلی چون دهان و دستگاه گوارشی موجب می‌شود بیمار نتواند غذا بخورد و دچار سوء هاضمه نیز بشود.
-
تغییر شکل بدن:
از دیگر عوارض این بیماری میتوان به تغییر شکل اندام‌های بدن به دلیل اتصال انگشتان دست و پا به یکدیگر و همچنین مشکلات گوارشی مثل یبوست به دلیل وجود تاول در مقعد و دیگر نقاط مربوط، اشاره کرد.
علائم و درمان بیماری پروانه ای در کودکان
درمان بیماری پروانهای
درمان قطعی برای این بیماری‌ها وجود ندارد. تنها پانسمان‌های مخصوص برای کاهش درد این بیماری وجود دارد که هزینه خیلی بالایی دارد. همچنین شیوه درمانی این بیماری تنها برای کاهش درد بیمار و جلوگیری از عوارض آن انجام می‌شود.
سخن آخر
مراقبت‌های خانگی از فرزندان مبتلا به این بیماری پروانهای از نکاتی مهم و قابل توجه می‌باشد. برای مثال طبق توصیه پزشکان دمای منزل برای این بیماران باید خنک باشد یا به والدین توصیه می‌شود همیشه لباس‌های راحت و باز برای کودکان استفاده کنند، همچنین هنگام بغل کردن کودکان دستان خود را زیر بغل کودک قرار ندهند بلکه از نواحی گردن و سر کودک را بغل کنند. پماد مرطوب کننده نیز با حفظ رطوبت پوست می‌تواند برای کودک موثر باشد.