بیماری پروانه‌ای EB چیست؟
بیماری پروانه‌ای یکی از عارضه‌های نادری است، که درصد کمی از نوزادان ممکن است آن را تجربه کنند. این عارضه سبب شکنندگی و تاول زدن پوست می‌شود. در صورت ابتلا به ای بی با کوچک‌ترین فشار یا خراشی، پوست دچار تاول‌های شدید شده و نوزاد درد زیادی را احساس خواهد کرد. عارضه پروانه‌ای معمولاً در نوزادی رخ می‌دهد. اما در برخی موارد ممکن است در بزرگ‌سالی نیز بروز پیدا کند. اصلی‌ترین عامل ابتلا به ای بی‌سابقه ارثی است. چراکه این بیماری معمولاً از پدر و مادر به فرزندان منتقل می‌شود. بیماری پروانه‌ای در دو نوع حاد و خفیف رخ می‌دهد. در صورت بروز نوع حاد آن، احتمال مرگ بیمار نیز وجود دارد. در نوع حاد این بیماری، احتمال سرایت تاول‌ها به گلو، دهان و معده نیز وجود دارد.
مهم‌ترین علائم ابتلا به بیماری پروانه‌ای EB
این بیماری همواره با علائم فراوانی در نوزادان همراه بوده، و به همین دلیل تشخیص آن کار دشواری نخواهد بود. نشانه‌های این بیماری ممکن است در هر نوزاد متفاوت باشند، اما معمولاً در همان روزهای اولیه بعد از ابتلا بروز پیدا خواهند کرد. در ادامه به بررسی مهم‌ترین نشانه‌های بروز این عارضه، پرداخته‌ایم:
زخم شدن پوست سر و ریزش مو
یکی از مهم‌ترین نشانه‌های ابتلای نوزادان به این عارضه زخم شدن پوست سر است. چراکه ممکن است تاول‌ها بر روی پوست سر نیز نفوذ پیداکرده، و همین سبب زخم شدن این قسمت شود. همچنین تاول‌ها رشد موی نوزاد را با اخلال مواجه کرده، و احتمال ریزش مو نیز وجود دارد. گاهی ریزش مو در اثر بیماری پروانه‌ای EB به‌قدری شدید است، که در برخی از قسمت‌های سر کچلی دیده می‌شود.
ناخن و پوست ضخیم
از دیگر نشانه‌های بروز این بیماری، می‌توان به ضخیم شدن پوست کف پای نوزاد، و ضخامت بالای ناخن‌ها اشاره کرد. همچنین در صورت ابتلا به ای بی، ناخن‌های نوزاد گاها فرم نمی‌گیرند.
مشکل در بلع غذا
همان‌طور که گفتیم در اثر ابتلا به این بیماری، احتمال ظهور تاول درون دهان و گلو نیز وجود دارد. در این صورت بلع غذا می‌تواند بسیار دردناک باشد. به همین دلیل نوزادان مبتلابه این عارضه معمولاً از خوردن شیر امتناع می‌کنند.
خارش متعدد
از دیگر علائم بیماری پروانه‌ای EB می‌توان به خارش متعدد پوست اشاره کرد. ممکن است پوست نوزاد به علت بروز تاول، دچار خارش زیادی شود.
دلایل ایجاد ناهنجاری های مادرزادی در نوزادان
بیماری پروانه‌ای EB چه عوارضی دارد؟
بیماری‌ای بی می‌تواند با عوارض و خطرات فراوانی همراه باشد. به همین دلیل بسیاری از پزشکان از آن تحت عنوان یک عارضه کشنده یاد می‌کنند. در ادامه مهم‌ترین عوارض ابتلا به ای بی را، نام‌برده‌ایم:
عفونت
یکی از شایع‌ترین عوارض ناشی از بیماری پروانه‌ای در نوزادان، بروز عفونت است. ممکن است باکتری و میکروب در ناحیه تاول‌ها تجمع نموده، و همین سبب بروز عفونت شدید در بدن نوزادان شود.
سپسیس
دیگر عارضه ناشی از بیماری پروانه‌ای EB سپسیس است. این مورد سبب می‌شود که در اثر عفونت باکتری‌ها بتوانند به درون خون نفوذ پیدا کنند. در این صورت باکتری‌ها درون بدن نوزاد پخش‌شده، و این می‌تواند بسیار خطرآفرین باشد.
هم‌جوشی انگشتان
اگر ای بی‌در حالت حاد رخ دهد، ممکن است شاهد هم‌جوشی انگشتان نوزادان نیز باشیم. در این حالت انگشتان نوزادان به هم پیوند خورده، وجدان می‌شوند. گاهی نیز احتمال دارد انگشتان منقبض‌شده و کاملاً خم شوند.
کم‌خونی نوزاد
بیماری پروانه‌ای EB می‌تواند کم‌خونی نوزادان را نیز در پی داشته باشد. در این حالت بلع غذا برای نوزاد دشوار است، و چون تغذیه مطلوبی ندارد، احتمال بروز کم‌خونی بسیار بالا است.
یبوست
یبوست نیز از عوارض شایع ای بی خواهد بود. در هنگام بروز این بیماری ممکن است در ناحیه مقعد نیز تاول‌هایی دردناک بروز پیداکرده، و همین سبب شود که نوزاد نتواند دفع مدفوع داشته باشد. درنتیجه به همین علت یبوست رخ خواهد داد.
مرگ
مرگ مهم‌ترین و البته دردناک‌ترین عوارض بیماری پروانه‌ای EB محسوب می‌شود. نوزادانی که به نوع حاد این عارضه مبتلا می‌شوند، معمولاً دچار عفونت شدید و کم‌آبی خواهند شد. درنتیجه بسیاری از مبتلایان به این عارضه در همان نوزادی فوت می‌کنند.
شیوه درمان بیماری پروانه‌ای EB
باوجود تحقیقات فراوانی که انجام‌گرفته است، همچنان هیچ راه درمانی برای بیماری پروانه‌ای نوزادان وجود ندارد. در برخی موارد ممکن است با افزایش سن، این عارضه نیز به‌صورت خودبه‌خود درمان شود. اما در اکثر موارد بیماری پروانه‌ای تا پایان عمر با افراد همراه خواهد بود. بیماران مبتلابه این عارضه، معمولاً نیاز به مراقبت خاصی دارند، و باید روند تغذیه‌ای مشخصی داشته باشند. اگر به این مسئله بی‌توجهی شود احتمال از دست رفتن یک عضو یا حتی مرگ بیمار، در اثر بروز بیماری پروانه‌ای EB وجود دارد.
نکات مراقبتی در خصوص نوزادان مبتلابه بیماری پروانه‌ای EB
نوزادانی که به این عارضه دچار هستند، نیاز به مراقبت‌های ویژه‌ای خواهند داشت. در ادامه به شرح برخی نکات مراقبتی از نوزادان مبتلابه این عارضه، پرداخته‌ایم:
- نوزاد خود را به‌آرامی نوازش کنید. این کار در آرامش او و کاهش درد مؤثر است.
- هیچ‌گاه نوزاد را از زیر بغل بلند نکنید، و به پوست او هیچ فشاری وارد نکنید.
- سرویس خواب نوزادان مبتلابه بیماری پروانه‌ای EB باید از جنس کتان بسیار نرم باشد.
- بدن نوزاد در برابر حرارت و گرمای شدید قرار نگیرد.
- بدن نوزاد را با دستمال مرطوب پاک نکنید.
- نوزاد نباید از لباس‌های بسیار گرم استفاده کند.