فاویسم چیست؟

فاویسم چیست؟
فاویسم چیست؟

فاویسم چیست؟

این بیماری بر اثر کمبود یکی از آنزیم‌های موجود در گلبول‌های قرمز به‌وجود‌آمده و سبب کم‌خونی می‌گردد. در فاویسم به گلبول‌های قرمز که اکسیژن را جابه‌جا می‌کنند آسیب وارد می‌شود و مغز استخوان نمی‌تواند به‌سرعت آن‌ها را جایگزین کرده و در نتیجه بدن با کمبود اکسیژن مواجه می‌گردد.

باقلا از جمله موادی است که موجب ازبین‌رفتن گلبول‌های قرمز شده و نوعی مسمومیت ایجاد می‌کند. در زیر بیشتر در مورد فاویسم و راه‌های پیشگیری آن خواهیم دانست.

بیماری فاویسم

فاویسم یک بیماری خونی است که به دلیل کمبود آنزیم گلوکز شش فسفات دی‌‌هیدروژناز در گلبول‌های قرمز خون به‌وجود می‌آید. این آنزیم نقش اساسی در احیا‌شدن اکسیدان‌های تولید‌شده در داخل گلبول‌های قرمز دارد. در صورت نبود این آنزیم به غشای گلبول‌های قرمز آسیب وارد شده و گلبول‌ها زود از بین می‌رود.

علائم بروز این بیماری 24 الی 48 ساعت بعد از مصرف مواد اکسیدکننده چون باقلا بروز می‌کند و در موارد حاد، شکسته‌شدن گلبول‌های قرمز موجب فوت فرد می‌شود.

این بیماری واگیردار نیست و فرد مبتلا هیچ نشانه‌ای از این بیماری ندارد.

شیوع فاویسم

کمبود آنزیم G6PD از شایع‌ترین موارد نقص آنزیم به‌حساب می‌آید. این بیماری در شمال و جنوب ایران بیشتر شایع است و عاملی وراثتی و مرتبط با کرومزوم X است. فاویسم در مردان بیشتر بروز می‌کند و زنان بیشتر ناقل این بیماری هستند.

انواع فاویسم

فاویسم به 5 دسته کلی تقسیم می‌شود:

1- کمبود شدید آنزیم و فعالیت کمتر از 10 درصد با همولیز و آنمی مزمن.

2- کمبود شدید و فعالیت کمتر از 10 درصد به همولیز متناوب.

3- کمبود خفیف و فعالیت آنزیم بین 10 تا 60 درصد و در زمان مواجهه با علائم تشدیدکننده به‌وجود می‌آید.

4- بدون کمبود و بروز عوارض جانبی.

5- افزایش فعالیت آنزیم بدون به‌وجودآمدن علائم بالینی.

علائم و نشانه‌های فاویسم

با توجه به شدت بیماری فاویسم، علائم آن متغیر است. علائم خفیف مانند خستگی، بی‌حالی‌، سر‌درد‌، تب‌، تهوع‌، معده‌درد و استفراغ و همچنین در صورت طولانی‌شدن بیماری علائمی چون تیره‌شدن رنگ ادرار، زرد‌شدن پوست و کوفتگی بدن دیده می‌شود. اگر درمان نگردد بیمار به کما رفته و احتیاج به تزریق خون پیدا می‌کند.

اگر فرد و کودک به نوع مزمن و شدید فاویسم دچار باشد علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگ‌شدن طحال‌، نارسایی کلیه، نقص در گلبول‌های سفید و آب‌مروارید شود. کم‌خونی به‌وجود‌آمده بر اثر فاویسم می‌تواند آسیب‌های جدی به کلیه و کبد وارد کند.

بیماری فاویسم در کودکان

سن شایع ابتلا به بیماری فاویسم در کودکان 1 الی 10 سالگی است و در کودکان زیر 1 سال به دلیل خوردن شیر مادر نیز ممکن است به‌وجود آید. در بیشتر موارد با انجام آزمایش خون در نوزادی کمبود این آنزیم مورد بررسی قرار می‌گیرد. عدم اطلاع از این بیماری می‌تواند مشکلات جدی در کودک به‌وجود آورد.

پرهیز غذایی در فاویسم

پرهیز غذایی در فاویسم

پیشگیری از بروز این عارضه پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان است. اصلی‌ترین عامل بروز بیماری فاویسم مصرف باقلا است؛ البته در بعضی از موارد موادی که به گرد گیاه هم آغشته باشد می‌تواند افرادی را مبتلا کند. بهتر است این افراد از مصرف حبوباتی مانند سویا، لوبیا، عدس، نخودفرنگی و لپه خودداری کنند، چون ممکن است در طولانی‌مدت عوارض جدی ایجاد نماید.

بعضی از غذاها برای این بیماران  مضر است؛ مانند سوپ‌های آماده، سوسیس، کالباس، همبرگر، بادام‌زمینی، کنسرو گوشت یا ماهی، سس مایونز، کره مارگارین‌، لسیتین سویا، مواد حاوی صمغ عربی، صمغ گوار، و ژلاتین گیاهی.

سایر موادغذایی منعشده برای افراد فاویسم
  • موادغذایی حاوی سولفیت:  این ماده در مواد غذایی که دارای افزودنی هستند دیده می‌شود؛ از جمله آب‌میوه‌های صنعتی، آب سبزیجات، نوشابه، نوشیدنی‌های الکلی، میوه‌های خشک و ترشی‌ها حاوی سولفیت هستند.
  • موادغذایی حاوی منتول: از روغن نعناع به‌دست می‌آید و به‌عنوان افزودنی و طعم‌دهنده در برخی از مواد مانند آب‌نبات، خمیر‌دندان، دهان‌شویه و… وجود دارد.
  • رنگ خوراکی آبی: افراد مبتلا به فاویسم نباید از رنگ خوراکی و متیلن بلو یا تولوئیدن بلو استفاده نمایند.
  • اسکوربیک اسید یا ویتامین c: مصرف این ویتامین در مقادیر بالا منجر به تشدید همولیز شده و برای بیماران مبتلا به این بیماری خطر دارد.
  • بعضی از ترکیبات گیاهی: ترکیبات گیاهی مثل چای‌سبز، چای‌سیاه و عصاره شیرین‌بیان نباید زیاد مصرف شود.
نکات مهم در مورد مراقبت از کودکان مبتلا به فاویسم
  • سعی نمایید اطلاعات مفیدی راجع به این بیماری و ممنوعیت‌های غذایی آن داشته باشید. شناخت فاویسم و پرهیز غذایی از بروز آن جلوگیری می‌کند.
  • به کودک خود آسپرین ندهید و مصرف هر دارو باید زیرنظر پزشک باشد. در زمان مراجعه به پزشک از فاویسم کودک خود وی را مطلع کنید.
  • از تماس کودک با مواد شیمیایی مانند بنزین و ترکیبات آن جلوگیری کنید. همچنین، از نفتالین در لباس‌ها استفاده نشود.
  •  مادران شیرده نباید از باقلا و آسپرین استفاده کنند و در صورت مصرف دارو باید پزشک خود را مطلع نمایند.
  •  در صورت ایجاد حملات فاویسم سریعاً به نزدیک‌ترین مرکز درمانی مراجعه نمایید.

با رعایت نکات ضروری و پرهیز‌های غذایی در فاویسم می‌شود به‌خوبی آن را مهار نموده و به‌راحتی با آن زندگی کرد.

با مشورت با پزشک معتمد و باتجربه چون دکتر آویشن محمدی فوق تخصص نوزادان در تهران برنامه‌ای مدون برای مهار فاویسم و هر بیماری دیگر در کودک خود داشته باشید.